肾错构瘤是由异常增殖的血管、平滑肌和脂肪组织组成的良性肿瘤，可称为肾血管平滑肌脂肪瘤(AML)。由于以前的检测手段落后，肾错构瘤很少被检出。近年来，随着人们对健康的重视和医学影像学的快速发展，肾错构瘤的检出率不断提高。肾肿瘤的微创和靶向治疗取得了一定的进展，肾错构瘤的治疗也越来越成熟。
1.肾错构瘤患者
目前肾错构瘤的病因尚不清楚，发病率为0.13%，多见于中年女性。女性患病率(0.22%)是男性患病率(0.1%)的两倍。
肾错构瘤可分为简单分型、结节性硬化型(TSC)和淋巴管肌瘤型(ALM)。80%的患者为散发性，其中约55%为结节性硬化症合并淋巴管肌瘤患者。淋巴管肌瘤患者多见于20-30岁患者，淋巴管肌瘤患者多见于40-50岁患者。
2.肾错构瘤的临床表现。
单纯散发性肿瘤较小，最大直径通常小于4CM。结节性硬化症合并肾错构瘤肿瘤较大，直径约3.5~19.3cm。
结节性硬化症也是一种常见的染色体显性遗传病，较大的肾错构瘤会压迫十二指肠、胃等器官，引起消化不适。结节性肾错构瘤易影响中枢神经系统，如心脏横纹肌肉瘤、鲨鱼皮斑、色素脱失、面部血管纤维瘤等疾病，导致癫痫、认知障碍、自闭症等。
3.肾错构瘤的治疗
直径小于4CM的肾错构瘤可以不用手术切除，但需要密切观察。
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切除5CM以上的肾错构瘤是主要的治疗方法，其中肾外科(NSS)逐渐推广治疗肾错构瘤。肿瘤部位不宜行肾手术、肾肿胀复位和栓塞。