苯丙酮尿症是一种常见的氨基酸代谢障碍，主要由苯丙氨酸代谢中的酶类缺陷引起。苯丙氨酸转化为复合氨基酸，使苯丙氨酸在体内聚集，随尿液排出体外。多见于儿童，属于儿科，临床常见于智力低下、湿疹、老鼠味、皮肤印痕等。
苯丙酮尿症的临床表现
1.生长发育迟缓，主要表现为智力低下，尤其是语言障碍。
2.神经精神表现，可表现为小脑畸形，常伴有痉挛反复发作。但随着年龄的增长，可有所缓解，肌张力增加，兴奋性增强，多动，行为异常等。
3.头发和皮肤表现。皮肤干燥时容易出现皮肤疤痕和湿疹，抑制体内氨酶的活性，减少黑色素分泌，使患者头发光亮。
4.由于苯丙氨酸代谢异常，尿液在体内异常排出，尿液有老鼠味。
苯丙酮尿症的治疗
1.药物治疗，如5~羟色胺等。
2.减少苯丙氨酸的摄入，以低蛋白饮食为主。孩子可以在低蛋白饮食的基础上添加母乳或牛奶。
3.多吃水果蔬菜等富含维生素的食物。
4.适当运动。信阳市中心医院口腔科刘博贺医生问完医生就去找博贺医生。权威医生在线服务，帮你在线咨询，王鹏飞主编。
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